Dystonie, porucha v napětí svalů

U dystonie dochází od zvyšování napětí svalů až k trvalému křečovitému sevření jednotlivých svalů, nebo skupiny svalů.

K čemu u dystonie dochází?

U dystonie dochází od zvyšování napětí svalů až k trvalému křečovitému sevření (kontrakcím) jednotlivých svalů, nebo skupiny svalů. Toto stažení svalů není závislé na vůli nemocného a může nastat na různých místech těla, v různém rozsahu (např. z prstů u ruky se napětím svalů udělá „pařát“). Stáhnutí svalů současně doprovází nepravidelné bizarní pohyby, které se dějí nezávisle na vůli nemocného.

Postižené místo je v nenormálním nedobrovolném postavení (např. stáhnutí svalů na krku způsobí úklon hlavy). Pokud jsou svaly stáhnuté dlouhou dobu, dochází ke změně postavení, nebo držení postižené části těla (např. pokud stáhnutí svalů způsobuje úklon, dojde časem k ohnutí páteře, které úklon kopíruje).

Kde a jak se dystonie projevuje?

Dystonie se projevuje podle toho, kde a kolik svalů se stáhne. Může jít o dystonii s postižením jedné svalové skupiny a místním postižení, kterou můžeme pozorovat jako:

  • opakované křečovité sevření očních víček, kdy u těžkých stavů jsou oční víčka nejméně 30 % času sevřená (blefarospasmus),

  • stáčení hlavy k jedné straně, které se projevuje hlavně ve stoji, při chůzi a vleže mizí,

  • písařskou křeč, což je z napětí svalů vzniklá křeč ruky, ke které dochází při psaní,

  • potíže s řečí, kdy při těžkém stavu nemocný není schopen artikulovat,

  • potíže s polykáním, kdy má nemocný při těžkém stavu výrazné potíže při polykání měkké stravy a tekutin).

V jiných případech může dojít ke stáhnutí dvou a více svalových skupin s postižením části těla, které spolu sousedí (např. krku a šíje, hlavy a obličeje, šíje a trupu, trupu a končetiny (jedné, nebo obou)), nebo nesousedí (např. horní a dolní končetina na jedné straně těla, popř. dolní končetina a jakákoli další část těla).

Při těžkém postižení horní končetiny nemocný není schopen něco uchopit, u těžké dystonie dolní končetiny se nemocný na tuto končetinu nepostaví a nemůže s touto končetinou chodit. Při závažné dystonii trupu dochází k takovému extrémnímu vychýlení trupu, kdy tento úklon brání stoji a chůzi.

V jakém věku se dystonie může rozvinout?

Může se rozvinout v jakémkoli věku. U nemocných do 20 let se hovoří o časném začátku a dystonie často začíná na nějaké končetině a šíří se na trup. O pozdním začátku se hovoří, pokud nemoc začne po 20. roku věku, kdy většinou začíná v oblasti krku.

Kdy dochází k dystonii?

Dystonické příznaky mohou být jedinými nebo hlavními projevy nemoci (idiopatická dystonie) nebo se mohou objevit u jiných onemocnění, kdy se označuje jako sekundární dystonie.

Sekundární dystonie vznikají jako následek úrazu mozku, poškození mozkových žil, u mozkových zánětů, u nemocí, při kterých dochází k poškození mozku (např. roztroušená skleróza, nádory mozku), vlivem toxických látek (např. oxid uhelnatý), u metabolických nemocí (např. Wilsonova nemoc).

Dystonie může „z ničeho nic“ vzniknout také jako nežádoucí účinek některých léčiv. Např. u 2 – 10 % pacientů, kteří jsou léčeni staršími léčivy ze skupiny tzv. typických neuroleptik, což jsou léčiva podávána v psychiatrii, dochází k projevům dystonie především v obličejovém a šíjovém svalstvu. Tento stav se dá vyřešit buď podáním léčivy, která projev nežádoucího účinku odstraňuje, nebo se pro léčbu zvolí některý ze zástupců novějších neuroleptik, tzv. atypických neuroleptik.

Je možné dystonii léčit?

Ano. K potlačení dystonie se používají neurochirurgické zákroky a léčiva, důležitou roli hraje také podpůrná terapie a rehabilitace.

Neurochirurgické zákroky volí pro léčbu dystonie hlubokou mozkovou stimulaci.

Léčiva, která se používají k léčbě dystonie, zamezují trvalému stažení svalů. Při místním postižení se používá botulotoxin, který se aplikuje do postiženého místa. Léčba je dlouhodobá, dávka je individuální a to co nejnižší, ale již účinná, opakující se v intervalu 3 až 6 měsíců. Při postižením více částí těla se volí léčiva z jiných farmakoterapeutických skupin

V podpůrné léčbě hrají svoji roli léčiva proti depresi a proti bolesti. Pro zlepšení stavu se používá fyzioterapie, která zlepší fyzickou kondici nemocných a uvolní stažené svaly. Své místo nachází také ortopedické pomůcky.

Čtěte také: Magnezium

V léčbě se zkouší další možné přístupy, jako je např. ochlazení příslušné končetiny. Řada látek byla pro léčbu dystonií zkoušena, ale bez úspěchu (např. konopí, alkohol, L-tryptofan, některé operační postupy).

Bc. PharmDr. Ivana Minarčíková, Ph.D.

www.eLekarnice.cz